ГЛАВА 4 Нарушения развития репродуктивной системы и аномалии положения половых органов

К нарушениям развития половой системы относятся:

1)        аномалии полового развития без нарушения половой диф- ференцировки (преждевременное половое созревание, задержка полового созревания);

2)        аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (врожденный адреногениталь- ный синдром — АГС, дисгенезия гонад, пороки развития матки и влагалища).

Частота аномалии развития половой системы составляет около 2,5 %. Хромосомная и генная патология является причиной примерно 30 % нарушений полового развития. Определенную роль играет наследственная предрасположенность, проявляющаяся при действии повреждающего фактора внешней среды. К таким повреждающим факторам относятся: физические (ионизирующая радиация, гипоксия, экстремальные термические и механические воздействия); химические (алкоголь, наркотики, ряд химических соединений, угнетающих ферментные системы, синтез белков и другие процессы); биологические—бактерии, вирусы (краснуха, цитомегалия и др.); некоторые лекарственные препараты, особенно при приеме их в несоответствующих дозах в ранние сроки беременности. В эксперименте показана роль авитаминоза и других нарушений обмена веществ в возникновении этой патологии.

Клинические наблюдения указывают на более высокий процент аномалий развития половой системы у потомства больных родителей (алкоголизм, эндокринные заболевания и др.) по сравнению с этими показателями в популяции. У пожилых родителей рождение детей с аномалиями развития наблюдается значительно чаще, чем у молодых.

Как известно, закладка половых органов происходит в первые недели беременности, а интенсивное их развитие отмечается в 8—12 нед. В соответствии с этим пороки развития половых органов формируются в указанные сроки внутриутробной жизни. Так, пороки развития матки образуются на 8—10-й неделе беременности, когда происходит слияние средней трети параме- зонефральных (мюллеровых) протоков; пороки развития влагалища формируются позднее, как результат нарушения слияния и канализации нижних отделов парамезонефральных протоков.

Очень редко встречается полное отсутствие (аплазия) тех или иных половых органов. Нередко наблюдается удвоение внутренних половых органов, например матки и влагалища. К аномалиям относится и остановка развития формирующегося органа на ранней стадии, что определяет рудиментарное его строение (рудиментарная матка, рудиментарный рог матки). Аномалии развития половых органов нередко сопровождаются нарушением функций репродуктивной системы: нарушением характера менструаций (олигоменорея, альгодисменорея, аменорея), репродуктивной функции (бесплодие, невынашивание беременности), половой функции (препятствия к половому акту и др.).

Порокам развития половых органов часто сопутствуют аномалии развития мочевой системы, что объясняется общностью основных этапов их развития на стадии раннего эмбриогенеза и анатомической близостью закладок половых и мочевых органов. Пороки развития мочевой системы наблюдаются у 30- 58 % женщин с аномалиями строения половых органов (например, выявляются рудиментарно замкнутое влагалище и аплазия почки на этой же стороне).

Поскольку пороки развития матки и влагалища лечатся оперативно, в настоящем руководстве они рассматриваться не будут.

Физиологический процесс полового развития протекает в определенной генетически закодированной последовательности, начинаясь в начале второго десятилетия жизни и заканчиваясь к 16—17 годам. Физиология полового развития описана в главе 2. Его нарушения могут быть следствием органических и функциональных изменений ЦНС, количественной и структурной аномалии половых хромосом, анатомической и функциональной патологии эндокринных желез (надпочечников и яичников). Нарушения полового развития могут быть не только признаком патологии структуры и функции репродуктивной системы, но и симптомом, угрожающим здоровью и жизни женщины.

К нарушениям полового развития относятся преждевременное половое развитие (ППР), задержка полового развития (ЗПР), отсутствие полового развития и гермафродитизма- нарушения половой дифференцировки с несоответствием строения наружных, внутренних половых органов и половых желез.