Лечение дисгенезии гонад. Эстрогены

Тактика ведения больных зависит от формы дисгенезии гонад и кариотипа больных. В основу терапии должно быть положено правило: наличие кариотипа 46, XX или мозаицизма с присутствием клеточного клона 46, XY либо фрагментов Y-хромосомы является абсолютным показанием к оперативному удалению дисгенетичных гонад. Это производится в связи с высоким риском "малигнизации при данных формах дисгенезии гонад [Савицкий Г. А., 1975; Кириллова Е. А., 1987].

Таким образом, лечение смешанной и чистой форм дисгенезии гонад с кариотипом 46, XY следует начинать с удаления гонад, не дожидаясь появления признаков вирилизации, указывающих на развитие вирилизирующей опухоли из дисгенетичной гонады.

Больным с типичной и чистой формами дисгенезии гонад при кариотипе 46, XX проводится заместительная терапия половыми гормонами. Эта терапия необходима для феминизации фигуры, развития молочных желез, полового оволосения, наружных и внутренних половых органов и циклических менструально-подоб- ных выделений. Указанные изменения избавляют девушек от сознания неполноценности и способствуют их социальной адаптации. Но это не единственная причина необходимости подобной терапии. У больных с дисгенезией гонад резко повышено выделение гонадотропинов гипофизом, что расценивается как постоянная угроза бластоматозного роста зачатков ткани половых желез в неполноценной гонаде. Применение препаратов половых гормонов подавляет выделение гонадотропинов гипофизом и снижает риск развития злокачественного перерождения гонад.

Обычно лечение начинают с применения эстрогенов. Удобнее всего таблетированные препараты: этинилэстрадиол (микрофол- лин) по 0,05 мг (1 таблетка) в день в течение 20 дней, или метилэст-' радиол по 0,02 мг (1 таблетка) 1—2 раза в день в том же режиме. Подобных циклов проводится 2—3, причем менструально-подоб- ная реакция чаще всего наблюдается уже после первого курса. Затем переходят к заместительной терапии эстрогенными и геста- генными препаратами. В качестве гестагенов можно использовать 1% масляный раствор прогестерона по 1 мл (10 мг); прегнин в дозе 0,01 г (1 таблетка), по 2 таблетки 3 раза в день; норколют по 5 мг (1 таблетка) в день.

Перечисленные гестагенные препараты назначают после эстрогенов с 21-го по 26-й день условного менструального цикла.

Эта терапия проводится длительное время, годами. Поэтому рекомендуется через каждые 3—4 мес прерывать лечение на 1—2 мес. Последовательное применение эстрогенов и гестагенов вызывает близкие к физиологическим изменения в эндометрии и гарантирует от развития гиперпластических процессов в нем. В связи с этим применение оральных контрацептивов комбинированных эстроген-гестагенных препаратов нежелательно, так как оно вызывает атрофические изменения в эндометрии, миометрии и молочных железах, что не отвечает целям терапии, особенно в начале лечения. Хотя таблетированные эстрогены наиболее удобны в употреблении, начинать лечение можно с использования внутримышечного введения эстрогенов или стильбенов: 1 мл 0,1 % (1 мг) масляного раствора эстрадиола дипропионата 1 раз в неделю в течение 3 нед с последующим назначением гестаген- ных препаратов, после чего проводят циклическую гормонотерапию, описанную выше. Можно в начале лечения использовать 0,6% масляный раствор димэстрола в дозе 2 мл (1 ампула), который обладает выраженным пролонгированным действием. Препарат вводят один раз в 20 дней (2—3 таких курса), после чего также переходят к циклической заместительной гормонотерапии.