5.1.7. Надпочечниковая гиперандрогения (пубертатная и постпубертатная формы адреногенитального синдрома)

Как уже отмечалось, АГС можно лишь условно отнести к ней- рообменно-эндокринным синдромам, поскольку эта патология является следствием моногенной мутации. Эти формы АГС характеризуются нерезко выраженными признаками вирилизации (так называемые мягкие формы АГС). Среди женщин, обратившихся с жалобами на гипоменструальный синдром, бесплодие, невынашивание, гипертрихоз, эти больные составляют 30—50%.

Пубертатная форма адреногенитального синдрома. При этой форме АГС избыточное образование андрогенов начинается с наступлением периода полового созревания и совпадает с физиологической активацией гормональной функции надпочечников. Весьма характерным для девочек является быстрый рост, превышающий обычный скачок роста, в связи с чем девушки с этой формой АГС обычно выше своих сверстниц. В телосложении их также сказывается влияние андрогенов: широкие плечи, суженный таз, отсутствие жировых отложений на бедрах и ягодицах, несколько гипопластичные молочные железы — все это придает им так называемый спортивный тип. Девушки охотно занимаются спортом. Избыток андрогенов, обладающих анаболическим действием, хорошее развитие мускулатуры позволяют им добиваться успехов в тех видах спорта, которые требуют силы и выносливости (волейбол, гребля, велоспорт).

Постоянным симптомом является гипертрихоз, обычно выраженный не очень сильно: единичные стержневые волосы над верхней губой, щеках («бакенбарды»), на околососковых полях; отмечается оволосение белой линии живота, промежности, бедер, голеней. Проявлением гиперандрогении служат множественные угри, пористая жирная кожа лица и спины. Нередко отмечается умеренная гипоплазия малых и больших половых губ, несколько увеличенное расстояние от основания клитора до наружного отверстия уретры, умеренно выраженная гипоплазия матки.

Менархе у большинства наступает в 14—16 лет, менструации носят нерегулярный характер и имеют тенденцию к задержкам. Характер менструального цикла и гипертрихоз четко коррелируют с гиперандрогенией: чем выше уровень андрогенов, тем реже менструации (вплоть до аменореи), более выражены гипертрихоз и гипоплазия молочных желез.