— Какие новообразования
надпочечников могут быть выявлены случайно при КТ-обследовании больных?
Новообразования надпочечников случайно выявляются при
компьютерной томографии у 0,3% всех обследуемых. Частота обнаружения прямо
пропорциональна разрешающей способности метода.
Характер опухолей: 25% — доброкачественные аденомы (из них
30% функционально активны), 6% — феохромоцитомы, 33% имеют метастатическую
природу, менее 0,006% — раки коры надпочечников, в остальных случаях — это
кисты, мие-лолипомы или гиперплазия коры надпочечников.
Из всех новообразований диаметром более 3 см 95% —
злокачественные; диаметром менее 3 см — 87% доброкачественные.
— Какую диагностическую программу необходимо выполнить
для верификации патологического процесса в надпочечнике?
Для диагностики феохромоцитомы определяют содержание
свободных катехоламинов, метанефринов и данилилминдаль-ной кислоты в суточной
моче.
Всем больным с артериальной гипертонией определяют
концентрацию калия в плазме (лучше после натриевой нагрузки). Гипокаляемия у
больных, не получающих диуретики, — при знак альдостеромы.Для диагностики кортизол-продуцирующих
опухолей определяют содержание свободного кортнзола или
17-гидроксикор-тикостероидов в суточной моче. Альтернативный метод — пробас
Введением 1 мг дексаметазона, которая позволяет исключить синдром Кушинга.
Андроген-продуцирующие опухоли выявляют по содержанию
17-кетостероидов в суточной моче либо по увеличению уровня дегидроэпиандростерона
в крови.
При подозрении на гиперплазию коры надпочечников проводят
пробу с АКТГ (или его синтетическим аналогом тетрако-зактидом), определяют
уровень 17-гидроксипрогестерона в крови. Его повышение характерно для
врожденной гиперплазии коры надпочечника, обусловленной дефицитом
21-гидроксила-зы. Клиническое обследование больного направлено на выявление
первичного очага опухоли (легкие, желудочно-кишечный тракт, молочная железа и
др.).
— Какие показания к удалению выявленных новообразований
надпочечников ?
Гормонально-активные опухоли, диаметр новообразования больше
6 см или 3—6 см, но по результатам КТ выявлены признаки злокачественности
(или повторные КТ выявляют рост новообразования).
— Дайте характеристику феохромоцитоме.
Феохромоцитома продуцирует катехоламины. В 85% опухоль
локализуется в мозговом веществе надпочечников, в 8% — в поясничном
аортальном параганглии, в остальных случаях — в хромаффинных параганглиях
симпатического ствола (от шеи до мочевого пузыря). В 10% — имеют двустороннюю
локализацию и в 10% — злокачественный характер.
Диагностике помогает артериальная гипертония с кризовым
течением, клиника гиперкатехоламии (головные боли, потливость, приступы
сердцебиения) и лабораторные исследования: определение катехоламинов
(адреналина и норадреналина), определение метанефринов и винилилминдальной
кислоты в моче. Топической диагностике помогает КТ (точность более 90%),
Специфический метод диагностики — сцинтиграфия с мета-1311-бензилгу
анилином.
Лечение хирургическое — удаление опухоли. Перед операцией
применяют альфа- и бета-адреноблокаторы (пропранолол), назначают феноксибензамин
(сначала по 10 мг 4 раза в сутки, с увеличением дозы до 50 мг 4 раза в сутки
на протяжении 7—10 дней). Во время операции для нормализации АД используют фентоламин.
— Какой доступ к надпочечнику является оптимальным?
Идеальный доступ —абдоминальный, поскольку в 10% случаев феохромацитомы
билатеральны и множественны, во время операции следует осмотреть как оба
надпочечника, так и всю брюшную полость и забрюшинное пространство, что
невозможно при всех видах люмботомии.
— При обследовании больного с острым панкреатитом на
КТ-граммах выявлено образование в правом надпочечнике до 2,5 см в диаметре,
диабета и гипертензии нет. Ваши дальнейшие действия?
При случайном выявлении нефункционирующего образования в
надпочечнике целесообразно проведение биохимического обследования и повторная
КТ через 3 месяца. Если позволяют навыки рентгенолога и цитолога, можно
выполнить пунк-ционную биопсию под контролем КТ. Большинство карцином либо
функционирует, либо больше 3 см в диаметре, поэтому немедленная адреналэктомия
необоснована.
— Какая причина наиболее часто вызывает недостаточность
коры надпочечников?
Болезнь Аддисона может быть следствием послеродового
кровоизлияния в надпочечники, туберкулеза, метастазов опухолей и аутоиммунных
заболеваний, но чаще всего возникает при приеме стероидных гормонов, которые
подавляют синтез АКТГ и приводят к атрофии коры надпочечников.
— Чем может быть обусловлена болезнь Кушинга?
Гиперкортицизм в 15% возникает вследствие патологии
надпочечников (синдром Кушинга), еще в 15% — эктопической выработкой АКТГ.
Остальные 70% случаев имеют в основе гиперплазию надпочечников, вызванную
увеличением секреции гипофизарного АКТГ (болезнь Кушинга), которая
обусловлена поражением гипофиза аденомой.
— Какое лечение должно проводиться при синдроме Конна?
При первичном гиперальдостеронизме артериальная гипер-тензия обусловлена
повышенным выбросом альдостерона. В основе заболевания могут лежать аденома
одного из надпочечников (85%), двухсторонняя гиперплазия (10%), двухсторонние
аденомы (5%) или рак коры надпочечников. Адреналэктомия показана при аденомах
и карциномах. Больные с двухсто-ронней гиперплазией плохо переносят резекцию
надпочечников или адреналэктомию, и лечение следует начинать с назначения
антагониста альдостерона — спиронолактона.
При вторичном гиперальдостеронизме концентрация
альдостерона возрастает в ответ на избыточную секрецию ренина (стеноз
почечных артерий и др.), поэтому лечение должно быть направлено на устранение
основной причины.
— Что такое СПЭА?
СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз.
Тип I (синдром Вермера) — поражаются паращитовидные железы
(гиперпаратиреоз), островки поджелудочной железы (чаще в виде синдрома Золлингера—Эллисона)
и гипофиз (обычно хромофобные аденомы). Лечение хирургическое — субтотальная паратиреидэктомия,
удаление гастриномы, трансфено-идальная гипофизэктомия.
Тип II (синдром Сиппла) — медуллярный рак щитовидной
железы, феохромацитома, гиперплазия паращитовидных желез. Лечение: удаление в
первую очередь феохромацитомы, затем тотальная тиреидэктомия с субтотальной паратиреоидэк-томией.
Лечение эффективно на стадии предрака при гиперплазии С-клеток.
Тип Ш (расценивается как вариант типа II, иногда
обозначают тип Пб, тогда синдром Сиппла называют тип Па) — медуллярный рак
щитовидной железы и феохромацитома, проявляется в молодом возрасте и
протекает гораздо агрессивнее. Характерные отличия от типа II — деформация
тела больного и множественные невриномы слизистых оболочек.
|